SLE, eller lupus, är en inflammatorisk autoimmun sjukdom som kan drabba alla organ. Symtomen kan därför variera mycket mellan olika personer och kan hos en del bli svåra. Men nya behandlingar inger hopp.

Nio av tio som drabbas av SLE, systemisk lupus erythematosus, är kvinnor och merparten är i barnafödande ålder. Sjukdomen kommer ofta i skov. Mycket tyder på att ärftlighet spelar en viktig roll men det krävs också en utlösande faktor. Solljusexponering, vissa läkemedel men också virus är exempel på möjliga ”triggers” som diskuteras inom forskningen.

Att en sjukdom är systemisk innebär att flera olika organ kan drabbas. SLE kan drabba många olika organ och därför ge många olika symtom som ofta kommer i skov. Det kan försvåra diagnostiseringen men Anders Bengtsson, som forskar om SLE, menar att det ändå finns en gemensam kärna av karakteristiska symtom.

– Typiska symtom är sjukdomskänsla med trötthet och feber, en del tappar aptiten och går ner i vikt. Ledvärk och olika hudsymtom, ofta i form av solutlösta utslag är vanligt och även håravfall på grund av utslagen, säger Anders Bengtsson, professor och överläkare i reumatologi vid Lunds universitet och Skånes universitetssjukhus.

SLE sliter på kroppen

Ungefär hälften drabbas av inflammation i njurarna och hjärta och lungor kan också påverkas.

– I dag är det ovanligt att patienter dör av SLE men sjukdomen leder till kortare liv, den sliter på kroppen. Den vanligaste dödsorsaken är hjärt-kärlsjukdom på grund av inflammation under lång tid som skadar kärlen.

Även det centrala nervsystemet, det vill säga hjärnan och ryggmärgen kan påverkas. Det yttrar sig ofta i hjärntrötthet och utgör ett stort problem för dem som drabbas. Andra allvarliga symtom som inflammation i ryggmärgen (myelit), epilepsi eller psykos kan förekomma.

Ond cirkel driver inflammationen

Apoptos, eller programmerad celldöd är en funktion i kroppen som har till uppgift att städa bort skadade och döda celler men vid SLE fungerar inte bortstädningen som den ska. Döende celler läcker nukleinsyror och annat innehåll från cellkärnan och dessa uppfattas som främmande av immunförsvaret som då börjar producera antikroppar mot dem. Antikropparna binder till nukleinsyrorna och bildar så kallade immunkomplex. Dessa tas upp av en speciell sorts immunceller som då börjar producera interferon.

– Det här systemet är egentligen ämnat som försvar mot virus. Vid en virusinfektion bildas interferon och antikroppar mot viruset och det uppstår en inflammation. När viruset är bekämpat så lugnar sig systemet igen. Men detta händer inte vid SLE, interferonet fortsätter att förstärka effekten av immunsvaret och det blir en ond cirkel som driver inflammationen.

Bättre behandlingar nu

Vid mildare former av SLE ges symtomlindrande behandling och för dem med svårare symtom har det börjat komma nya läkemedel som är riktade mot själva sjukdomsmekanismen. För tio år sedan kom ett läkemedel som riktar sig mot antikroppsproducerande B-celler och för ungefär ett år sedan kom ett annat läkemedel som i stället har till uppgift att bryta den onda cirkeln som driver inflammationen. Båda används i vården i dag. Och nyligen publicerades resultat från en studie där patienter med svårbehandlade former av SLE hade behandlats med en ny, så kallad CAR-T-cellsterapi. Enligt studieresultaten ledde en engångsbehandling till stora förbättringar hos samtliga patienter. (läs mer CAR-T-cellsterapi).

Forskar om dödsorsaker

Anders Bengtsson har fördjupat sig i många olika aspekter av SLE genom åren och just nu har hans forskning fokus på de stora kliniska problemen.

– Vi vet att hjärt-kärlsjukdomar är den primära dödsorsaken hos SLE-patienter och ett de i genomsnitt lever kortare. Vi vill bli bättre på att förstå mekanismerna bakom det de dör av.

Det är en förutsättning för att kunna sätta in rätt åtgärder i ett tidigt skede. Därför fokuserar Anders Bengtssons forskargrupp på att studera tidiga förändringar i hjärt-kärlsystemet. Med speciella undersökningsmetoder undersöker de endotelet, insidan av kärlen, och hur det interagerar med immunförsvarsceller och vilka skador som uppstår.

Ett annat område som hans forskargrupp fördjupar sig i är att studera tidiga hjärnförändringar med hjälp av olika avbildningstekniker i samarbete med professor Pia Maly Sundgren.

– Vår hypotes är att ju allvarligare sjukdomen är desto mer påverkar den hjärnan. Interferonerna som ger upphov till den generella inflammationen har betydelse även här.

Det har kommit flera nya bra behandlingar mot framför allt de svårare formerna av SLE. Men Anders Bengtsson påminner också om att forskningsgenombrott inte automatisk innebär att nya läkemedel börjar användas i sjukvården.

– Vi måste hitta smarta sätt att arbeta på för att kunna implementera nya behandlingar och sätta in dem tidigt i sjukdomsförloppet.

Text: EVA BARTONEK ROXÅ

Tidigare publicerad den 16/5 2024