Nästa år skrivs sannolikt nya riktlinjer för hur patienter med den ovanliga och allvarliga sjukdomen PAH (Pulmonell Arteriell Hypertension) ska följas upp och behandlas. Till detta bidrar forskare vid Lunds universitet, i samarbete med landets övriga PAH centra, med viktig kunskap.
– Vi har i studien bekräftat att det ”instrument” för riskstratifiering som ESC (European Society of Cardiology) och ERS (European Respiratory Society) tidigare föreslagit, fungerar såväl vid diagnostillfälle som vid uppföljning av patienter med PAH. Tidigare var medianöverlevnaden med diagnosen 2,8 år och i kombination med systemisk skleros endast cirka ett år, berättar David Kylhammar, ST-läkare vid Skånes universitetssjukhus och Göran Rådegran, överläkare vid Skånes universitetssjukhus, som är två av forskarna bakom studien.
Bättre behandlingsstrategi på gång
– Även om dödligheten fortfarande är hög hos patienter med PAH så utgör studien ett stort steg framåt mot en effektivare behandling. Nu har vi en bättre strategi för hur de här patienterna ska följas upp och i kombination med allt effektivare läkemedel förbättras också överlevnaden.
Sjukdomen PAH beror på att lungornas blodkärl drar ihop sig, formen förändras och de blir trånga. Med smalare blodkärl får blodet svårt att nå ut i lungorna och trycket ökar, vilket innebär svåra påfrestningar för höger hjärthalva. Eftersom symptomen är ungefär samma vid andra sjukdomar; patienten blir lätt andfådd, trött eller har smärta i bröstet, förväxlas PAH ofta med sjukdomar som astma och kroniskt obstruktiv lungsjukdom (KOL), luftvägsinfektion eller att patienten helt enkelt är i allmänt dålig fysisk form.
– Dessa besvär kan också bero på helt andra orsaker, säger Göran Rådegran som även är ordförande i Svensk Förening för Pulmonell Hypertension (SveFPH).
Verktyg för att identifiera de med sämst prognos
I studien ingick 530 patienter från svenska PAH-registret (SPAHR) som behandlats för PAH mellan åren 2008 och 2016. Patienterna delades utifrån det föreslagna riskstratifieringsinstrumentet in i tre grupper vid diagnostillfället och vid ett första uppföljningstillfälle, cirka fyra månader efter att behandling satts in; de med sannolikt låg risk, medelhög risk eller hög risk att avlida i PAH.
I de olika grupperna bedömdes patienterna efter samma parameterar; tecken på högersidig hjärtsvikt, prestation vid sex minuters gångsträcka, hjärtkatetrisering och ekokardiografi.
– Med hjälp av bland annat dessa data kan vi lättare avgöra vilka patienter som har sämst prognos (högriskgruppen) och som redan vid diagnostillfället bör få en intensivare behandling, eller vilka som kan bli aktuella för tidig lungtransplantation. Vi kan således behandla patienterna utifrån vilken riskgrupp de hamnar i när de får diagnosen samt vid uppföljningen. Målsättningen är att samtliga patienter ska nå lågriskgruppen enligt riskstratifieringsinstrumentet, då vi har visat att de patienter som når den gruppen faktiskt har en god prognos, säger David Kylhammar.
Studien är publicerad i European Heart Journal.
Text: OLLE DAHLBÄCK
Artikeln är tidigare publicerad vid Lunds universitets hemsida.
