Sjukdomen är så sällsynt att all världens patienter behövs för att göra en studie. Det handlar om blödarsjukan Hemofili B. En av 25 000 pojkar per år drabbas.

– Det är den sjukdom som drottning Victoria spred till den ryska tsarfamiljen, förklarar professor Erik Berntorp vid Koagulationscentrum på Skånes universitetssjukhus.

Sjukdomen är inte så känd som annan hemofili, detsamma som blödarsjuka. Berntorp och hans forskarkollegor vände sig därför till 163 centra i världen för att finna tillräckligt med patienter för studier som ska ge mer kunskap om sjukdomen.

– De flesta finns i Europa och USA/Latinamerika. Totalt fanns det 5 369 patienter vid dessa centra, säger han.

En sak är redan känd om sjukdomen. Det bildas antikroppar mot den faktor i blodet som saknas hos alla blödarsjuka. När den behövliga koagulationsfaktorn sedan tillförs som en behandling kan antikropparna slå hårdare mot patienter med Hemofili B och vålla njurskador.

Patienter med Hemofili B lider också av högre blodtryck än andra, vilket i sin tur kan bero på skadorna på njuren.

– Forskningen har hunnit så långt nu att vi kan gå vidare med olika världsomfattande delprojekt, säger Erik Berntorp. Resultaten kommer successivt att publiceras.

Var tredje patient med hemofili B har så grav sjukdom att de kräver sjukhusbehandling.

Text: HANS-GÖRAN BOKLUND

Foto: ROGER LUNDHOLM

Artikeln har tidigare varit publicerad i Nyhetsbrev för massmedia nr 1/2012 från Skånes universitetssjukhus, Medicinska fakulteten vid Lunds universitet, Labmedicin Skåne och Psykiatri Skåne.