Den reumatiska sjukdomen systemisk skleros är knepig på många sätt. Den börjar smygande, med diffusa symtom som en icke-specialist kan ha svårt att identifiera. Den kan också utveckla sig mycket olika hos olika patienter.
– Vissa patienter får aldrig mer än de första symtomen – vita fingrar vid kyla, svullnad och senare hård och förtjockad hud i bland annat händerna. Om sjukdomen stannar där blir problemen ganska lindriga, säger reumatologerna Roger Hesselstrand och Dirk Wuttge vid Skånes universitetssjukhus och Lunds universitet.
Drabbar olika
Ungefär en fjärdedel av patienterna har den mer riskabla ”diffusa” formen av sjukdomen. Hos dem drabbas även huden ovanför armbågar och knän av fibros, dvs den ökade produktion av bindväv som gör huden stel och tjock. Även inre organ brukar då också angripas av fibros, vilket ger skador på lungor och njurar.
Hälften av alla patienter med den diffusa formen av systemisk skleros klarar sig mindre än tio år. Även en del av den första gruppen patienter, de som har mer begränsade hudförändringar, dör inom tio år – då inte av fibros utan av förträngda blodkärl som ger ett för högt blodtryck i lungorna.
Många klarar sig bra
– Totalt sett är det ändå en majoritet av patienterna som klarar sig bra. Vi har patienter som vi träffat i många år när de kommit in för sina regelbundna kontroller, understryker Roger Hesselstrand.
Jämfört med andra reumatiska sjukdomar är dock systemisk skleros en allvarlig sjukdom.
– Det är den reumatiska sjukdom som har störst dödlighet. Och det är lungförändringarna, i form av antingen lungfibros eller förhöjt blodtryck i lungorna, som patienterna dör av, förklarar Dirk Wuttge.
Bromsande behandling – bot saknas
Systemisk skleros har för närvarande ingen bot utan bara lindrande och bromsande behandlingar. Högt blodtryck i lungan kan behandlas med kärlvidgande mediciner, och fibros i lungorna kan i viss mån bromsas med cytostatika. Men då dessa medel också har biverkningar skulle man vilja använda dem bara då de verkligen behövs.
– Eftersom sjukdomen är så varierande har läkarna ett stort behov av markörer som kan visa vilka patienter som kan klara sig utan medicinering och vilka som bör medicineras så fort som möjligt, säger Kristina Rydell-Törmänen.
Söker markörer…
Kristina Rydell-Törmänen är universitetsforskare i reumatologi och lungbiologi och arbetar med modellförsök där hon studerar de allra första förändringarna i lungorna. Förhoppningen är att detta ska ge idéer om både nya markörer och nya sätt att behandla sjukdomen.
– Förr trodde man att en det var en långvarig inflammation i blodkärlen som ledde till ärrvävnaden, fibrosen. Därför provade man med antiinflammatoriska läkemedel, men de gav ingen effekt. Det verkar snarare vara så att inflammationen, fibrosen och förträngningarna i blodkärlen uppstår ungefär samtidigt, säger Kristina Rydell- Törmänen.
… och nya behandlingsmetoder
Vad som händer i blodkärlens inre cellager ska studeras av Dirk Wuttge och forskaren i lungbiologi Martina Holst. Deras mål är att finna nya behandlingsmetoder, eftersom de nuvarande behandlingarna inte är tillräckligt effektiva.
Ett tredje forskningsspår i Lund är att se om utandningsluftens innehåll av kväveoxid, NO, kan visa patientens prognos. Det spåret är forskaren Ellen Tufvesson inne på (se artikel ”Det behövs mer skonsamma metoder att undersöka lungornas olika delar” ).
Text: INGELA BJÖRCK
